संक्षेप में
G6PD एक एंजाइम है जो लाल रक्त कोशिकाओं की रक्षा करता है। G6PD डेफिशिएंसी में, जो एक विरासत में मिलने वाली स्थिति है और मुख्य रूप से पुरुषों को होती है, फावा बीन्स (बाकला), कुछ इन्फेक्शन या कुछ दवाओं के बाद लाल कोशिकाएं टूट सकती हैं, और यह नवजात के पीलिया का एक कारण है। ज्यादातर लोग बाकी समय ठीक महसूस करते हैं, और ट्रिगर से बचना ही इसका प्रबंधन है।
इमरजेंसी अगर: किसी ट्रिगर (नई दवा, इन्फेक्शन या फावा बीन्स (बाकला)) के बाद आपको सांस फूल रही है, बेहोशी जैसा लग रहा है, धड़कन बहुत तेज है, या पीली त्वचा या आंखों के साथ गहरे रंग का पेशाब (गहरा या पीला-नारंगी) आ रहा है: तुरंत इमरजेंसी में जाएं और बताएं कि आपको G6PD डेफिशिएंसी है। MedlinePlus यह तय नहीं करता कि कितनी जल्दी डॉक्टर के पास जाना है, पर वह इन्हें लाल कोशिकाओं के टूटने के संकेत बताता है और कहता है कि गंभीर एपिसोड दुर्लभ मामलों में किडनी फेल होने या मौत तक ले जा सकते हैं, इसलिए इंतज़ार न करें। पीलिया वाले ऐसे नवजात को भी तुरंत इमरजेंसी में ले जाएं जो 24 घंटे से छोटा हो, सामान्य से ज्यादा सुस्त हो, दूध न पी रहा हो, ढीला या अकड़ा हो, शरीर का तापमान ज्यादा या कम हो, गीले डायपर न हों या सांस में दिक्कत हो; NHS इन सबको तुरंत कदम उठाने वाले संकेत बताता है।
आपकी रिपोर्ट में
जी6पीडी (G6PD), हीमोग्लोबिन (Hemoglobin), टोटल बिलीरुबिन (Bilirubin), रेटिकुलोसाइट काउंट (Retic Count)
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G6PD डेफिशिएंसी क्या है? G6PD एंजाइम क्या काम करता है?
G6PD का मतलब है ग्लूकोज़-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजिनेज़। MedlinePlus इसे एक एंजाइम बताता है, यानी एक प्रोटीन जो कुछ रासायनिक क्रियाओं को तेज करता है, और जो आपकी लाल रक्त कोशिकाओं को ठीक से काम करने में मदद करता है। इसकी पर्याप्त मात्रा न हो तो लाल रक्त कोशिकाएं ऑक्सीडेंट से नुकसान के लिए कमजोर हो जाती हैं, और शरीर के उन्हें बदलने से तेज वे टूट सकती हैं। इसे लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना (हीमोलिसिस) कहते हैं, और जब यह काफी ज्यादा हो तो इससे हीमोलिटिक एनीमिया होता है।
कमी वाले कई लोगों को कभी कोई दिक्कत नहीं होती। MedlinePlus Genetics कहता है कि कई लोगों को कभी कोई संकेत या लक्षण नहीं होता और उन्हें पता ही नहीं होता कि उन्हें यह स्थिति है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) बुलेटिन इसके सामने आने के तीन तरीके बताता है: नवजात का पीलिया, फावा बीन्स (बाकला), इन्फेक्शन या दवाओं से शुरू होने वाला तीव्र हीमोलिटिक एनीमिया, और एक बहुत दुर्लभ क्रॉनिक रूप। दुनिया भर में कितने लोग प्रभावित हैं, इसके अनुमान लगभग 400 मिलियन (MedlinePlus Genetics) से 500 मिलियन (WHO बुलेटिन) तक हैं।
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क्या G6PD डेफिशिएंसी विरासत में मिलती है? लड़के ज्यादा क्यों प्रभावित होते हैं, और क्या लड़कियों और महिलाओं को हो सकती है?
हां, यह विरासत में मिलती है। G6PD जीन X क्रोमोसोम पर है, इसलिए यह स्थिति X-लिंक्ड है। पुरुषों में एक X क्रोमोसोम होता है, इसलिए बदली हुई एक कॉपी ही कमी के लिए काफी है, और इसीलिए MedlinePlus कहता है कि यह मुख्य रूप से पुरुषों को होती है। पिता X-लिंक्ड गुण अपने बेटों को नहीं दे सकते, क्योंकि बेटों को पिता का Y क्रोमोसोम मिलता है। लेकिन G6PD डेफिशिएंसी वाला पिता अपना इकलौता X क्रोमोसोम हर बेटी को देता है, इसलिए उसकी सभी बेटियों में बदला हुआ जीन होता है। बदली हुई एक कॉपी वाली मां से हर बच्चे को यह जीन मिलने की संभावना 2 में 1 है: जिस बेटे को यह मिले उसे कमी होगी, और जिस बेटी को मिले वह कैरियर होगी।
महिलाओं में दो X क्रोमोसोम होते हैं और उनके कैरियर होने की संभावना ज्यादा है, पर कैरियर होना हमेशा बेअसर नहीं होता। MedlinePlus Genetics कहता है कि बदली हुई एक कॉपी वाली कई महिलाओं में प्रभावित पुरुषों जैसी ही कमी होती है, क्योंकि सामान्य कॉपी वाला X क्रोमोसोम उनकी कई कोशिकाओं में बंद रहता है। WHO बुलेटिन समझाता है कि महिला कैरियर का एंजाइम स्तर इस पर निर्भर करता है कि उसकी कितनी लाल कोशिकाओं में कमी है, लगभग किसी में नहीं से लगभग सभी में, इसलिए कैरियर को हल्का या गंभीर हीमोलिसिस हो सकता है। MedlinePlus कहता है कि थोड़ा कम G6PD वाली महिला कैरियर हो सकती है जो जीन अपने बच्चों को दे सकती है।
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G6PD डेफिशिएंसी में क्या न खाएं और किन चीज़ों से बचें? कौन से खाने, दवाएं और नैफ्थलीन की गोलियां ट्रिगर करती हैं?
G6PD डेफिशिएंसी वाले ज्यादातर लोगों में तब तक कोई लक्षण नहीं होता जब तक कोई ट्रिगर लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ना शुरू न कर दे। MedlinePlus फावा बीन्स (बाकला, जिन्हें ब्रॉड बीन्स भी कहते हैं) की सूची देता है, जिसमें फावा पौधों का पराग भी शामिल है, साथ में वायरल और बैक्टीरियल इन्फेक्शन, कुछ एंटीबायोटिक, मलेरिया की दवाएं, और दूसरी दवाएं जिनमें इबुप्रोफेन और एस्पिरिन जैसे सूजन-रोधी दर्द निवारक (NSAIDs) शामिल हैं। उसका एनसाइक्लोपीडिया पेज क्विनीन, क्विनिडीन, सल्फा दवाएं, क्विनोलोन एंटीबायोटिक और नाइट्रोफ्यूरांटोइन, ज्यादा मात्रा में एस्पिरिन, और मोथबॉल (नैफ्थलीन की गोलियां) के रसायनों के नाम लेता है।
दूसरे स्रोत प्राइमाक्विन और टैफेनोक्विन जोड़ते हैं, मलेरिया की ऐसी दवाएं जिनके इस्तेमाल से पहले WHO G6PD टेस्ट की सलाह देता है। स्रोतों में सूचियां अलग हैं और कोई भी पूरी नहीं है, इसलिए सुरक्षित तरीका यह है कि कोई भी नई दवा लेने से पहले हर डॉक्टर, डेंटिस्ट और फार्मासिस्ट को बताएं कि आपको या आपके बच्चे को G6PD डेफिशिएंसी है, मोथबॉल दूर रखें, और पूछें कि कौन सी दवाओं से बचना है। MedlinePlus कहता है कि ज्यादातर लोग ट्रिगर करने वाले पदार्थों से बचकर इस स्थिति को संभाल सकते हैं और लक्षण रोक सकते हैं। लिखी हुई दवाएं अंदाज़े से शुरू या बंद न करें: दवा लिखने वाले या फार्मासिस्ट से पूछें, जो हर दवा को आपकी G6PD स्थिति के हिसाब से जांच सकते हैं।
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G6PD डेफिशिएंसी के लक्षण क्या हैं? हीमोलिटिक एपिसोड कैसा दिखता है?
MedlinePlus हीमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों में थकान, फीकी त्वचा, पीली त्वचा या आंखें (पीलिया), तेज धड़कन, सांस फूलना, और गहरे या पीले-नारंगी रंग का पेशाब गिनाता है। एनसाइक्लोपीडिया बुखार, पेट दर्द और बढ़ी हुई तिल्ली और लिवर भी गिनाता है, और कहता है कि लक्षण पुरुषों में ज्यादा आम हैं।
एपिसोड ज्यादातर थोड़े समय के होते हैं, क्योंकि शरीर नई लाल रक्त कोशिकाएं बनाता रहता है, जिनमें G6PD की सामान्य सक्रियता होती है। MedlinePlus कहता है कि इलाज में, अगर इन्फेक्शन हो तो उसका इलाज, लाल कोशिकाओं को तोड़ रही कोई भी दवा बंद करना, और कुछ मामलों में खून चढ़ाना शामिल हो सकता है। वह यह भी कहता है कि दुर्लभ मामलों में गंभीर एपिसोड के बाद किडनी फेल होना या मौत हो सकती है, इसीलिए सांस फूलने, गहरे पेशाब और पीली आंखों का इंतज़ार नहीं करना चाहिए।
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क्या G6PD डेफिशिएंसी से नवजात को पीलिया होता है, और क्या मेरे बच्चे का टेस्ट होना चाहिए?
हो सकता है। MedlinePlus Genetics G6PD डेफिशिएंसी को नवजातों में हल्के से गंभीर पीलिया का एक बड़ा कारण कहता है, और WHO बुलेटिन नवजात पीलिया को इसके मुख्य रूपों में गिनाता है। MedlinePlus कहता है कि नवजात को G6PD टेस्ट की जरूरत पड़ सकती है अगर पीलिया दो हफ्ते में न जाए या किसी और स्थिति से न हो, या परिवार में G6PD डेफिशिएंसी का इतिहास हो।
WHO उन जगहों पर नवजात की स्क्रीनिंग की सलाह देता है जहां G6PD डेफिशिएंसी आम है, यानी जहां यह 3 से 5% से ज्यादा पुरुषों को प्रभावित करती है। टेस्टिंग की नीति कुछ भी हो, नवजात का हर पीलिया निगरानी मांगता है। NHS कहता है कि 24 घंटे से छोटे बच्चे का पीलिया इमरजेंसी देखभाल मांगता है, और 24 घंटे से बड़ा बच्चा जो पीला दिखे, जिसका पीलिया ठीक न हो रहा हो, या जिसका पेशाब गहरा पीला या भूरा हो या मल फीका, क्रीम जैसा हो, उसे उसी दिन तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए। जो बच्चा सामान्य से ज्यादा सुस्त हो, दूध न पी रहा हो, ढीला या अकड़ा हो, शरीर का तापमान बहुत ज्यादा या बहुत कम हो, गीले डायपर न हों, या सांस लेने में दिक्कत हो, उसे भी इमरजेंसी विभाग ले जाना चाहिए।
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G6PD टेस्ट कैसे होता है, और नॉर्मल, कम और इंटरमीडिएट नतीजों का क्या मतलब है?
टेस्ट नस से लिया गया खून का सैंपल है, या बच्चे में एड़ी की चुभन से, और इसके लिए कोई खास तैयारी नहीं चाहिए। MedlinePlus कहता है कि सामान्य से कम मात्रा का मतलब G6PD डेफिशिएंसी है, पर आपके लक्षण और हीमोलिसिस का खतरा आपके स्वास्थ्य इतिहास और ट्रिगर के संपर्क पर निर्भर करते हैं। लैब नतीजा अपनी इकाइयों में छापती हैं, क्वांटिटेटिव टेस्ट के लिए अक्सर U/g Hb, अपनी रेफरेंस रेंज के साथ, इसलिए अपनी रिपोर्ट में छपी रेंज देखें। एक सरल हां-या-ना (क्वालिटेटिव) स्क्रीनिंग टेस्ट कमी वाले लोगों को पहचान सकता है, पर WHO की गाइड कहती है कि क्वालिटेटिव टेस्ट 30–80% सक्रियता वाली महिलाओं को 80% से ऊपर वालियों से अलग नहीं कर सकते, इसलिए स्तर मापने के लिए क्वांटिटेटिव टेस्ट चाहिए।
WHO की टेस्टिंग गाइड में सक्रियता को स्थानीय रूप से तय सामान्य मान के प्रतिशत के रूप में आंका जाता है: 30% से कम वाले पुरुष कमी वाले हैं और 30% या ज्यादा सामान्य; 30% से कम वाली महिलाएं कमी वाली हैं, 30% से 80% इंटरमीडिएट और 80% या ज्यादा सामान्य। महिला कैरियर इंटरमीडिएट क्षेत्र में आ सकती हैं। WHO बुलेटिन अलग से G6PD जीन वेरिएंट (लोगों को नहीं) को मीडियन एंजाइम सक्रियता के आधार पर श्रेणियों में बांटता है: श्रेणी A में 20% से कम और लगातार हीमोलिटिक एनीमिया, श्रेणी B में 45% से कम और नवजात पीलिया व ट्रिगर के बाद हीमोलिसिस, श्रेणी C में 60% से ज्यादा और कोई हीमोलिसिस नहीं।
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क्या मुझे कमी हो फिर भी G6PD टेस्ट नॉर्मल आ सकता है? इसे दोबारा कब कराना चाहिए?
हां, समय मायने रखता है। हीमोलिटिक एपिसोड के दौरान सबसे पुरानी, सबसे ज्यादा कमी वाली लाल कोशिकाएं सबसे पहले टूटती हैं, और उन्हें बदलने के लिए बनी नई कोशिकाओं में G6PD की सामान्य सक्रियता होती है, इसलिए एपिसोड के दौरान या ठीक बाद लिया गया टेस्ट आपके असली स्तर से बेहतर दिख सकता है। MedlinePlus कहता है कि नॉर्मल नतीजे वाले पुरुष को कमी होने की संभावना कम है, पर अगर टेस्ट हीमोलिटिक एनीमिया के एपिसोड के दौरान हुआ था तो आपके प्रोवाइडर कुछ हफ्ते बाद टेस्ट दोहराना चाह सकते हैं।
इसलिए अगर आपका टेस्ट बीमारी के दौरान हुआ, गहरे पेशाब या पीली आंखों के साथ, और नतीजा नॉर्मल आया, तो पूछें कि ठीक होने के बाद इसे दोहराना चाहिए या नहीं। हाल में खून चढ़ा हो तो वह भी बताएं, ताकि डॉक्टर तय कर सकें कि टेस्ट का समय मायने रखता है या नहीं, और अगर आपको या आपके परिवार को कभी रिएक्शन हुआ है तो नॉर्मल रिपोर्ट को ट्रिगर नज़रअंदाज़ करने की इजाज़त न मानें।
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G6PD डेफिशिएंसी इमरजेंसी कब है, और ट्रिगर के बाद मुझे क्या करना चाहिए?
तुरंत इमरजेंसी विभाग जाएं अगर किसी ट्रिगर, जैसे नई दवा, इन्फेक्शन या फावा बीन्स (बाकला), के बाद आपको सांस फूलना, बेहोशी जैसा लगना, बहुत तेज धड़कन, या पीली त्वचा या आंखों के साथ गहरे रंग का पेशाब (MedlinePlus के अनुसार गहरा या पीला-नारंगी) हो। MedlinePlus यह तय नहीं करता कि कितनी जल्दी डॉक्टर के पास जाना है, पर वह सांस फूलना, तेज धड़कन और गहरे पेशाब को लाल कोशिकाओं के टूटने के संकेत बताता है और कहता है कि गंभीर एपिसोड दुर्लभ मामलों में किडनी फेल होने या मौत तक ले जा सकते हैं, इसलिए इंतज़ार न करें। कभी-कभी खून चढ़ाना जरूरी होता है।
टीम को G6PD डेफिशिएंसी और संदिग्ध ट्रिगर तुरंत बताएं, जिसमें ली गई हर दवा शामिल है। नई दवा के बाद हल्की थकान और थोड़े गहरे पेशाब के लिए, अगली खुराक लेने से पहले उसी दिन डॉक्टर या फार्मासिस्ट से बात करें। अगर आपको बताया जाए कि आपका G6PD कम है, तो पूछें कि कौन सी दवाओं से बचना है, और क्या आपके रिश्तेदारों का टेस्ट होना चाहिए, जिनमें भाई, कैरियर हो सकने वाली बहनें और, अगर कमी वाले पुरुष हैं, तो उनकी बेटियां शामिल हैं, जिन सबमें यह जीन होता है।
कब क्या करें
इमरजेंसी — अभी कदम उठाएं
किसी ट्रिगर (नई दवा, इन्फेक्शन या फावा बीन्स (बाकला)) के बाद आपको सांस फूल रही है, बेहोशी जैसा लग रहा है, धड़कन बहुत तेज है, या पीली त्वचा या आंखों के साथ गहरे रंग का पेशाब (गहरा या पीला-नारंगी) आ रहा है: तुरंत इमरजेंसी में जाएं और बताएं कि आपको G6PD डेफिशिएंसी है। MedlinePlus यह तय नहीं करता कि कितनी जल्दी डॉक्टर के पास जाना है, पर वह इन्हें लाल कोशिकाओं के टूटने के संकेत बताता है और कहता है कि गंभीर एपिसोड दुर्लभ मामलों में किडनी फेल होने या मौत तक ले जा सकते हैं, इसलिए इंतज़ार न करें। पीलिया वाले ऐसे नवजात को भी तुरंत इमरजेंसी में ले जाएं जो 24 घंटे से छोटा हो, सामान्य से ज्यादा सुस्त हो, दूध न पी रहा हो, ढीला या अकड़ा हो, शरीर का तापमान ज्यादा या कम हो, गीले डायपर न हों या सांस में दिक्कत हो; NHS इन सबको तुरंत कदम उठाने वाले संकेत बताता है।
आज ही — तुरंत संपर्क करें
24 घंटे से बड़ा बच्चा पीला दिखता है, उसका पीलिया ठीक नहीं हो रहा, या उसका पेशाब गहरा पीला या भूरा है या मल फीका, क्रीम जैसा है: आज ही डॉक्टर को दिखाएं और जरूरी मेडिकल मदद लें, जैसा NHS सलाह देता है। G6PD डेफिशिएंसी वाला कोई वयस्क या बच्चा जिसे दवा शुरू करने के बाद या इन्फेक्शन के बाद नई थकान, ज्यादा फीकी त्वचा या ज्यादा गहरा पेशाब हो, उसे दवा की और खुराक लेने से पहले आज ही डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
सामान्य — डॉक्टर को दिखाएं
आपकी रिपोर्ट में G6PD कम या इंटरमीडिएट है और आप ठीक महसूस करते हैं: डॉक्टर से मिलें, हर डॉक्टर, डेंटिस्ट और फार्मासिस्ट को बताएं, बचने लायक खाने और दवाओं की सूची मांगें, और पूछें कि अगर टेस्ट बीमारी के दौरान हुआ था तो उसे दोहराना चाहिए या नहीं और परिवार के सदस्यों का टेस्ट होना चाहिए या नहीं। मोथबॉल को घर से और बच्चों के कपड़ों और बिस्तर से दूर रखें।
इस स्टोरी में बताए गए मान
हर मान का एक विज़ुअल गाइड है — नॉर्मल रेंज और उसे बदलने वाली चीज़ें। अपनी रिपोर्ट अपलोड करें और अपने नंबर उसी स्केल पर देखें।
स्रोत
- G6PD Test — MedlinePlusmedlineplus.gov
- Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency — MedlinePlus Medical Encyclopediamedlineplus.gov
- Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency — MedlinePlus Geneticsmedlineplus.gov
- New WHO classification of genetic variants causing G6PD deficiency — Bulletin of the World Health Organization, 2024pmc.ncbi.nlm.nih.gov
- Guide to G6PD deficiency rapid diagnostic testing — World Health Organization, 2018who.int
- Jaundice in babies — NHSnhs.uk
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